耳蝸骨化患者人工耳蝸植入術

據文獻報道耳蝸骨化在人工耳蝸植入患者中占10-15%，在腦膜炎致聾患者中占80%。耳蝸骨化常見于腦膜炎、耳硬化癥、內耳自身免疫病、顳骨骨折、中耳炎、白血病和顳骨腫瘤以及其它原因的耳聾。

顳骨病理解剖顯示，無論致聾原因為何，耳蝸骨化的部位常常始于耳蝸底回鼓階，可能與炎癥（珠網膜下腔炎癥經耳蝸水管到達鼓階，中耳炎癥經圓窗到達鼓階）更容易侵及鼓階有關。前庭階骨化少見，可以在鼓階骨化進展后期出現。耳蝸完全骨化很少見。耳蝸骨化程度可以從纖維化到完全骨化。

耳蝸底回骨化曾經是人工耳蝸植入術的禁忌證，其原因在于：

1.認為骨化的耳蝸內很難或不可能植入電極，即使植入也可能損壞電極或破壞內耳結構。

2.多通道電極是否能有效地刺激骨化耳蝸內殘余的神經成分受到懷疑。

3.骨化耳蝸中神經成分殘存情況不清。顳骨組織病理學檢查證實骨化耳蝸內毛細胞和螺旋神經節數量雖然減少，但即使嚴重骨化耳蝸內殘存的螺旋神經節數量也是巨大的，而且僅有10%螺旋神經節細胞殘存時人工耳蝸植入術后仍能產生有效的聽覺，迷路骨化、鼓階阻塞程度與存活螺旋神經節之間也沒有必然的關系。由于人工耳蝸電極是刺激螺旋神經節及軸索，因此螺旋神經節及軸索的存活為骨化耳蝸內人工耳蝸電極植入提供了理論基礎。

隨著人工耳蝸植入技術的發展與言語處理器編碼策略的進步，耳科醫生不斷地接受高難手術的挑戰并探索出許多寶貴經驗，不斷地縮小手術禁區，在骨化耳蝸的人工耳蝸植入術和術后聽力-言語康復方面積累了一定的經驗，根據耳蝸骨化程度采取相應的手術方法。圓窗骨化時常使圓窗解剖標志不清或消失，需根據卵圓窗位置定位圓窗，在卵圓窗正下方2mm處進鉆磨開骨化增厚的圓窗顯露耳蝸腔隙；耳蝸輕度骨化，僅累及耳蝸底回8mm以內，磨除耳蝸底回內骨化組織，顯露鼓階腔隙，鼓階骨化嚴重時亦可磨開前庭階，大多可將電極全部植入蝸內。透明質酸鈉注入蝸管灌洗，既有助于清除蝸管內的骨粉，又對電極的順暢植入起到潤滑的作用，減輕電極對耳蝸結構的損傷。我們27例耳蝸輕度骨化患者全部電極植入蝸內，損傷1個電極者1例。耳蝸嚴重骨化4例，1例經耳蝸底回向上轉彎處植入全部電極于鼓階中，無電極損傷；2例于耳蝸第二回將15-20個電極植于蝸內，無電極損傷；1例磨除耳蝸底回和中回外側壁，清除骨化灶，作出一個骨槽，將12個電極環卡于骨槽中，損傷4個電極。全部患者術中術后均未出現大出血、腦脊液漏、顱內感染、面癱、中耳炎等并發癥。說明耳蝸骨化時人工耳蝸電極植入在手術操作上也是可行的。31例患者術后聲場人工耳蝸聽閾均達到30-40dB，與其他無耳蝸骨化的患者術后聲場聽閾無顯著差異（P>0.05），且10例語后聾患者術后8例（80%）獲得了開放性言語識別的能力，與文獻報道的結果基本一致。Balkany等報道耳蝸部分骨化的語后聾患者中91%獲得了封閉性言語識別能力，75%獲得了開放性言語識別能力，與其它原因致聾人工耳蝸植入術后效果相近。說明多通道電極能夠有效地刺激骨化耳蝸內殘余的神經成分。也有對耳蝸骨化與無耳蝸骨化的語前聾兒童人工耳蝸植入術后6個月和12個月時言語識別能力作配對分析，發現耳蝸骨化組兒童術后較術前言語識別能力明顯提高，但是仍差于無耳蝸骨化的兒童；耳蝸骨化的程度、耳蝸植入方法對術后效果影響無顯著差異。

臨床上耳蝸嚴重骨化少見，我們31例耳蝸骨化中嚴重骨化僅4例。文獻報道耳蝸骨化嚴重時，可先行乳突根治術，切除鼓膜、聽骨，磨除耳蝸底回甚至中回外側壁，清除骨化灶,磨出一個骨槽，將電極鑲嵌于骨槽中。對于雙側耳蝸完全骨化的全聾患者也有聽覺腦干植入成功的報道。

目前耳蝸骨化術前診斷比較困難。顳骨HRCT對耳蝸骨化的診斷有假陰性。Balkany等報道術前顳骨CT耳蝸輕度骨化診斷率73%，Luxford和House報道66%。耳蝸嚴重骨化術前CT診斷率100%。外半規管骨化是診斷耳蝸骨化最敏感的指標，但仍有假陰性。MRI對于懷疑耳蝸骨化的患者是必要的影像學檢查方法，快速自旋回波（FSE）MRI對膜迷路和內聽道的顯示有其優越性，蝸神經和前庭神經的直徑與螺旋神經節總數成正比，有助于術耳的選擇。耳蝸骨化術前診斷困難要求我們繼續尋找更佳的影像學方法，同時要求耳科醫生術前對致聾病史的重視，及對術中可能遇到困難的有充分的心理和技術準備。

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